Болезнь Стилла – это тяжелая мультисистемная патология, причины возникновения и развития которой пока остаются невыясненными. При данном заболевании поражаются суставы, лимфоретикулярная, сердечно-сосудистая и респираторная системы человека.
Впервые болезнь Стилла была описана в конце 19 века, и на протяжении долгих лет рассматривалась как одна из разновидностей ювенильного ревматоидного артрита. К 70-м годам прошлого столетия накопилось множество сведений о возможности развития этой патологии у взрослых, хотя основную массу пациентов действительно составляют дети и подростки до 16 лет. Лечение находится в компетенции специалистов-ревматологов. Для терапии применяются, преимущественно, НПВС и препараты глюкокортикоидных гормонов, а средствам резерва – цитостатики. Дифференциальная диагностика проводится с использованием метода исключения.
Причины
Точные причины заболевания к настоящему моменту времени не установлены. Для болезни Стилла характерно резкое начало, позволяющее предположить инфекционную этиологию. Тем не менее, общий для всех случаев инфекционный агент к настоящему времени не выявлен.
Патогенные микроорганизмы, которые обнаруживались у разных пациентов:
- эшерихии;
- иерсинии (Yersinia enterocolitica);
- микоплазмы (Mycoplasma pneumonia);
- цитомегаловирус;
- вирус парагриппа.
По мнению ряда специалистов, имеет место семейная (генетически обусловленная) предрасположенность к заболеванию. Согласно генетической теории, возможна связь болезни Стилла с нарушениями в комплексе тканевой совместимости. Некоторые исследователи склонны причислять данную патологию к аутоиммунным.
Врачи отмечают, что болезнь Стилла, как у взрослых, так и у детей, проявляется схожими симптомами, включая лихорадку, суставные боли и высыпания на коже. Однако у детей заболевание чаще имеет более благоприятный прогноз. Важно, что ранняя диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в улучшении состояния пациентов. Лечение обычно включает нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды, что позволяет контролировать симптомы и снижать воспаление. Врачи подчеркивают, что шансы на выздоровление зависят от индивидуальных особенностей пациента и своевременности медицинской помощи. В целом, при правильном подходе многие пациенты могут достичь длительной ремиссии и улучшения качества жизни.
Симптомы болезни Стилла
Ведущие симптомы болезни Стилла:
- суставной синдром;
- преходящие кожные высыпания;
- лихорадочная реакция (характерна «высокая» лихорадка);
- сердечно-легочные патологии;
- поражение лимфоретикулярной системы (лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия).
При лабораторном исследовании крови больного выявляется значительный лейкоцитоз с повышением уровня нейтрофильных гранулоцитов и повышение скорости оседания эритроцитов.
Обратите внимание: проявления болезни Стилла неспецифические, поэтому пациентам нередко ошибочно ставится диагноз «сепсис» и назначают длительные курсы антибиотиков.
Читайте также:
Поражение суставов
Суставной синдром проявляется артралгиями и миалгиями на пике температуры (суставными и мышечными болями). На начальном этапе развития болезни Стилла может отмечаться изолированное воспалительное поражение только одного сустава – артрит. В дальнейшем, в процесс вовлекаются и другие подвижные сочленения, т. е. развивается полиартрит. Весьма характерно поражение межфаланговых дистальных суставов кистей рук. Симптом позволяет провести дифференциальную диагностику с СКВ, ревматической лихорадкой и ревматоидным артритом, при которых эти суставы у молодых пациентов практически не страдают.
Болезнь Стилла, или системная ювенильная идиопатическая артрит, вызывает много обсуждений среди пациентов и врачей. У взрослых и детей симптомы могут варьироваться, но часто включают лихорадку, суставную боль и сыпь. У детей болезнь может проявляться более остро, с выраженной усталостью и ограничением подвижности. Лечение обычно включает нестероидные противовоспалительные препараты и иммунодепрессанты, что позволяет контролировать симптомы и предотвратить осложнения. Шансы на выздоровление зависят от индивидуальных особенностей пациента и своевременности лечения. Многие пациенты сообщают о значительном улучшении состояния, что вселяет надежду на успешное управление заболеванием.
Лихорадка
Температура поднимается до высоких цифр – 39°С и более, но она не держится постоянно как при большинстве инфекционных патологий. Достаточно типично однократное повышение в течение дня, как правило, ближе к вечеру. В некоторых случаях в течение суток фиксируются 2 температурных пика. Между ними температура возвращается к нормальным физиологическим значениям; параллельно улучшается самочувствие.
Важно: примерно у 1 из 5 больных гипертермия не исчезает, т. е. лихорадка держится постоянно.
Кожные проявления
Преходящие кожные высыпания появляются на пике лихорадки, и самопроизвольно исчезают по мере улучшения общего состояния. Чаще всего фиксируются папулы (небольшие плотные узелки) и макулы (пятна розового цвета). Преимущественная локализация сыпи – проксимальные отделы рук и ног и туловище; у некоторых пациентов кожные элементы определяются на лице. Примерно в 30% случаев они развиваются при сдавлении или травмах кожи (наблюдается т. н. феномен Кебнера). В отдельных случаях больные могут жаловаться на кожный зуд, но чаще неприятные ощущения отсутствуют. Сыпь нередко остается незамеченной; для того чтобы достоверно подтвердить ее наличие в ходе диагностики специалисту приходится прибегать к провоцирующему тепловому воздействию.
Атипичные кожные проявления:
- выпадение волос;
- петехии (точечные кровоизлияния);
- узловатая эритема.
Проявления со стороны лимфоретикулярной системы
При болезни Стилла страдают лимфоретикулярные органы. Почти у 70% пациентов диагностируется лимфоаденопатия; в 50% случаев увеличиваются шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность, а при пальпации определяется умеренно-плотная консистенция.
Важно: спаянность лимфоузлов с окружающими тканями требует дополнительного исследования для исключения онкологического заболевания.
В редких случаях (при атипичном течении) возможно некротическое поражение лимфоузлов.
-
Читайте также:
У многих больных выявляется гепатоспленомегалия – значительное увеличение печени и селезенки.
Поражение других органов
При вовлечении в патологический процесс дыхательной системы и сердца чаще всего развиваются воспаления серозных оболочек органов – плевры и перикарда. Нередко плеврит и перикардит развиваются параллельно. У каждого пятого пациента диагностируется асептический пневмонит, для которого характерна симптоматика двустороннего воспаления легких. Гипертермия, кашель и одышка не исчезают на фоне применения антибиотиков.
Возможно развитие воспаления сердечной мышцы; не исключена также тампонада сердца.
Важно: 2/3 пациентов предъявляют жалобы на постоянное жжение в горле. Этот симптом появляется в самом начале заболевания. При болезни Стилла возможно тяжелое поражение органов зрения – осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы или же иридоциклит.
Лабораторные показатели
Постановка диагноза «болезнь Стилла» представляет определенные затруднения; она в большинстве случаев требует продолжительного наблюдения больного и исключения прочих патологий, имеющих схожие клинические проявления. Огромное значение имеет изучение лабораторных данных.
Изменения в анализах крови:
- значительный нейтрофильный лейкоцитоз;
- повышение СОЭ (свыше 50 мм/час);
- наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
- повышение активности ферментов печени.
Обратите внимание: результат бактериального посева крови – отрицательный, что позволяет исключить сепсис. Антинуклеарный и ревматоидный фактор не выявляются, несмотря на симптоматику, присущую ряду системных воспалительных заболеваний.
-
Читайте также:
Данные дополнительных методов диагностики
В ходе рентгенодиагностики у пациентов, страдающих болезнью Стилла, выявляется наличие выпота в суставных полостях. Иногда отмечается изменение структуры костной ткани – остеопороз. Если патология приобретает хроническое течение, на рентгеновском снимке кистей рук видна картина, характерная для анкилоза.
В ходе пункции сустава получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции; бактерии в ней не обнаруживаются.
Дифференциальная диагностика
Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.
Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.
Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:
- системные васкулиты;
- артриты (ревматоидный и псориатический);
- гранулематозный гепатит;
- лимфома;
- саркоидоз;
- туберкулез;
- дерматомиозит;
- эндокардит инфекционного генеза.
Лечение болезни Стилла
Врачебная тактика зависит от клинического течения заболевания. В острой фазе фармакотерапия проводится с применением нестероидных противовоспалительных средств. Они дают положительный эффект в каждом четвертом случае. Продолжительность курсового лечения варьирует от 1 до 3 месяцев.
-
Читайте также:
При наличии патологических изменений со стороны сердца и респираторной системы показаны глюкокортикоиды – Дексаметазон или Преднизолон.
Если болезнь Стилла принимает хроническое течение, то для снижения дозы гормонов назначается цитостатик Метотрексат, представляющий собой структурный аналог фолиевой кислоты. Резервным цитостатическим средством, назначаемым в тяжелых случаях, является Циклофосфамид.
Если патология не поддается лечению согласно стандартной схеме, могут применяться иммунодепрессант Инфликсимаб и мощный иммуномодулятор Этанерцепт.
Прогноз: выздоровление при болезни Стилла
Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.
При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.
Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.
Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).
Совинская Елена, медицинский обозреватель
Вопрос-ответ
Можно ли вылечить болезнь стилла?
Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита. Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%.
Что характерно для синдрома Стиллы?
Болезнь Стилла характеризуется изменениями состава крови – у 76% больных наблюдается гипоальбуминемия (ниже 35 грамм/литр), у 73% гематокрит составляет менее 35%, а реакция Кумбса у 7% положительная. СОЭ повышено у 99% пациентов, а лейкоцитоз 93%. У 50% больных выявляется также тромбоцитоз.
Какой врач лечит болезнь Стилла?
Все в вашей команде работают вместе, обычно под руководством наших экспертов-ревматологов , чтобы спланировать уход, который фокусируется на вас и вашем диагнозе. В вашу команду также могут входить: рентгенологи.
Излечима ли болезнь взрослых?
Болезнь Стилла у взрослых вылечить невозможно , но регулярное лечение может помочь контролировать симптомы и предотвратить осложнения. Примерно у трети людей с этим заболеванием симптомы сохраняются в течение длительного времени и переходят в хронический артрит.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы. Болезнь Стилла может проявляться в виде лихорадки, сыпи и болей в суставах. Если вы или ваш ребенок заметили подобные симптомы, не откладывайте визит к врачу для диагностики и начала лечения.
СОВЕТ №2
Следите за состоянием здоровья и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения в состоянии, частоту и интенсивность симптомов. Это поможет врачу лучше понять течение болезни и подобрать наиболее эффективное лечение.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможные методы лечения. Болезнь Стилла требует индивидуального подхода, и важно рассмотреть все доступные варианты, включая медикаментозную терапию и физиотерапию, чтобы улучшить качество жизни.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические упражнения и достаточный отдых могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно при хронических заболеваниях.
