Амилоидоз поджелудочной железы – это одна из форм системного амилоидоза, заключающегося в формировании в тканях железы белково-углеводного соединения, который называется амилоидом.
В норме амилоид в тканях не синтезируется, но если человеческий организм начал его вырабатывать, амилоид, как правило, откладывается сразу в нескольких локациях. Чаще всего амилоидоз поджелудочной железы наблюдается одновременно с аналогичным поражением других органов желудочно-кишечного тракта – в первую очередь, печени. Но может развиться системное откладывание амилоида тканей с преимущественным его накоплением в тканях поджелудочной железы.
Даже если клинические проявления амилоидоза поджелудочной железы сами по себе умеренные, это все равно серьезный сигнал, и необходимо как можно раньше начать лечение.
Вывести амилоид из поджелудочной железы не представляется возможным, но грамотное консервативное лечение поможет поддержать ее функцию.
Общие данные
Амилоидоз поджелудочной железы – это один из частных случаев диспротеинозов. Так называются заболевания, в основе которых лежит сбой со стороны белкового обмена.
Как и при откладывании амилоида в других органах и тканях, амилоидоз поджелудочной железы чаще всего диагностируется в возрастной категории от 50 лет и старше – особенно если человек ранее болел какими-либо заболеваниями железы, и из-за них ускорилось возрастное ухудшение функции данного органа.
Выявлено, что амилоидоз как системное заболевание в основном развивается у жителей Средиземноморья, что связывают с пищевыми ингредиентами, применяемыми в приготовлении местных блюд. Амилоидоз поджелудочной железы, которая принимает непосредственное участие в акте пищеварении, в первую очередь попадает под эту закономерность. С другой стороны, амилоидоз органа развивается и в других странах с другим типом питания – поэтому, как предполагается, особенности питания не являются единственным значимым фактором в возникновении этой патологии.
Обратите внимание
В молодом возрасте болеют относительно редко, возникновение амилоидоза поджелудочной железы у детей – скорее, исключение из правил, вызванное склонностью организма к общей диспротеинемии.
Врачи отмечают, что амилоидоз поджелудочной железы является редким, но серьезным заболеванием, при котором происходит отложение амилоида в тканях органа. Это может привести к нарушению его функции, что в свою очередь вызывает различные клинические проявления, такие как диабет, боли в животе и нарушения пищеварения. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Основными методами диагностики являются УЗИ, КТ и биопсия. Лечение амилоидоза поджелудочной железы зависит от причины его возникновения и может включать как медикаментозную терапию, так и хирургическое вмешательство. Врачи рекомендуют пациентам соблюдать диету и контролировать уровень сахара в крови, что поможет улучшить качество жизни и замедлить прогрессирование заболевания.
Причины
По характеру возникновения выделяют два типа амилоидного поражения поджелудочной железы – первичный и вторичный.
В первом случае амилоид начинает буквально «на ровном месте» вырабатываться и скапливаться в поджелудочной железе, изменения со стороны которой ранее не были выявлены. Вторичный амилоидоз сопровождает какую-либо патологию железы.
Как и в случае поражения болезнью других органов и тканей, истинные причины того, почему нормальные клетки поджелудочной железы внезапно перестраиваются и начинают продуцировать несвойственное организму соединение, на данный момент неизвестны. Колебания медиков основаны на непонимании того, почему у одних пациентов при наличии, казалось, очевидных причин болезни она развивается, а у других – нет. В частности, нет понимания, что становится толчком на тканевом уровне, который запускает в тканях поджелудочной железы процесс выработки амилоида.
Но выявлен ряд факторов, на фоне которых вторичный амилоидоз поджелудочной железы развивался чаще и носил более злокачественный характер. Данные факторы систематизированы по таким группам, как:
- гнойно-воспалительные;
- инфекционные;
- неопластические (опухолевые);
- аутоиммунные;
- сосудистые;
- нарушения со стороны пищеварительного тракта.
Замечено, что из всех известных заболеваний инфекционного характера чаще всего развитию описываемой патологии способствовали:
- туберкулез – инфекционная болезнь, вызванная микобактериями туберкулеза (палочкой Коха. Это может быть туберкулезное поражение не только поджелудочной железы или хотя какого-либо органа желудочно-кишечного тракта, но и органов вне его (легких, почек и так далее);
- сифилис – венерическое инфекционное заболевание, спровоцированное внедрением в организм бледной трепонемы;
- формирование патогенного грибкового процесса (как правило, актиномикоза, который развивается при наличии в организме человека актиномицет)
и некоторые другие.
На первый взгляд, связь амилоидоза поджелудочной железы и гнойно-воспалительных патологий других органов выглядит весьма отдаленной – тем не менее, последние довольно часто становятся фоном для возникновения описываемого заболевания. Это:
- гнойные очаги различной локализации. В первую очередь, это остеомиелит – гнойная деструкция (разрушение) костных тканей, из-за которой формируются фистулы, или свищи (гнойные ходы);
- бактериальный эндокардит – септическое (инфекционное) поражение внутренней оболочки сердца;
- бактериальный миокардит – такое же поражение миокарда (сердечной мышцы);
- бронхоэктазии – расширение и деформирование бронхов, которое сопровождается образованием гноя;
- эмпиема плевры – разлитой гнойный процесс, который развивается в тканях плевры.
Из всех опухолевых процессов чаще всего в качестве фона для возникновения амилоидоза поджелудочной железы выявлялись злокачественные (а из них – раковые) заболевания:
Читайте также:
- рак почек – злокачественное образование, вырастающее из эпителиальных клеток почки;
- рак легких – их злокачественная опухоль, которая образуется из эпителия;
- лейкоз – злокачественное бесконтрольное скопление в костном мозге, периферической крови и внутренних органах незрелых белых клеток.
В последние годы в возникновении амилоидоза поджелудочной железы возрастает роль аутоиммунных реакций – состояния, при котором организм распознает собственные ткани в качестве чужеродных. Это:
- ревматоидный артрит – системное преобразование соединительной ткани (в основном мелких суставов рук и ног);
- болезнь Бехтерева – затянувшееся поражение крестцово-подвздошных сочленений, суставов позвоночника и мягких тканей, которые «укутывают» позвоночник
и ряд других.
Из сосудистых заболеваний наибольшую роль для формирования вторичного амилоидоза поджелудочной железы играют системные поражения, а из них – такие патологии, как:
- атеросклероз – формирование холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудистой стенки, из-за чего просвет сосуда сужается, кровоток по нему ухудшается;
- васкулит – воспалительное поражение тканей сосудистой стенки с их последующим разрушением.
Обратите внимание
Несмотря на то, что поджелудочная железа является частью желудочно-кишечного тракта, поражение его органов и тканей не является определяющим фактором в возникновении амилоидоза железы.
Чаще всего фоном для возникновения описываемого заболевания являются такие патологии, как:
- неспецифический язвенный колит – возникновение дефектов слизистой оболочки во всех отделах толстого кишечника;
- болезнь Крона – образование специфических гранулем-бугорков в стенке тонкого и толстого кишечника.
Развитие заболевания
Теории развития амилоидоза объясняют его возникновение вне зависимости от локации (органа) поражения. Это теории:
- диспротеиноза – нарушения белкового обмена;
- локального клеточного генеза;
- мутационная;
- иммунологическая.
Теория диспротеиноза – одна из наиболее убедительных. Согласно ей, описываемый белково-полисахаридный комплекс в тканях поджелудочной железы (и не только) синтезируется по причине сбоя белкового обмена. При этом в плазме крови накапливаются грубодисперсные фракции (формы) белка и парапротеинов (биологических соединений, которые имеют белковую структуру).
Также имеются, но уточняются данные про склонность некоторых типов клеток к образованию амилоида. На этом базируется теория локального клеточного генеза.
-
Читайте также:
Не лишена смысла и мутационная теория возникновения амилоидоза. Ее приверженцы утверждают, что к синтезу амилоида приводят различные мутации генов.
Иммунологическая теория гласит, что образование амилоида вызвано реакцией антиген-антитело, а отложение белково-полисахаридного комплекса наблюдается в месте образования антител.
Обратите внимание
Если отложения амилоида незначительные, то изменения видно только на микроскопическом уровне, к нарушениям функции со стороны поджелудочной железы они не приводят.
Амилоидоз поджелудочной железы — это редкое, но серьезное заболевание, при котором в тканях органа накапливаются аномальные белки, называемые амилоидом. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто отмечают такие проявления, как боли в животе, потеря аппетита, тошнота и даже диабет. Эти симптомы могут значительно ухудшать качество жизни и затруднять диагностику, так как они схожи с проявлениями других заболеваний.
Лечение амилоидоза поджелудочной железы зависит от его причины и стадии. В некоторых случаях требуется медикаментозная терапия, направленная на снижение уровня амилоидных белков, в других — хирургическое вмешательство для удаления пораженной ткани. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как ранняя диагностика и адекватное лечение могут существенно улучшить прогноз и предотвратить осложнения. Многие пациенты отмечают, что поддержка близких и правильное питание также играют важную роль в их восстановлении.
Симптомы
При амилоидозе поджелудочной железы в равной мере страдают ее экзокринная (выработка пищеварительных ферментов) и эндокринная (синтез инсулина) функции. Это объясняется тем, что амилоид откладывается практически равномерно по всей поджелудочной железе, охватывая все ее рабочие участки.
Латентная (скрытая) стадия описываемой патологии какими-либо симптомами не проявляется — скопления белково-полисахаридного комплекса можно выявить только при инструментальном обследовании исследовании (пункции).
Так как поражение участков железы, отвечающих за выработку пищеварительных ферментов, сказывается на синтезе последних, будут проявляться признаки нарушения пищеварения – основными из них являются:
- тошнота;
- рвота;
- неурегулированный стул (чаще всего жидкий);
- изменение характера стула – в кале обнаруживают непереваренные частицы пищи;
- при прогрессировании патологии – похудение больного.
Также могут беспокоить боли в животе, но они зачастую возникают позже, после развития диспепсических явлений. Характеристики болей:
-
Читайте также:
- по локализации – в эпигастрии и левом подреберье, могут при этом носить опоясывающий характер;
- по распространению – способны иррадиировать (отдавать) в спину, реже – в левую половину грудной клетки (ключицу, надключичную область), левую верхнюю конечность;
- по характеру – ноющие, сжимающие (красноречивым является объяснение больного, который жалуется, что его словно затянули в тесный пояс);
- по интенсивности – различной степени выраженности, но зачастую средней степени выраженности;
- по появлению – появляются не сразу, а при скоплении определенного количества амилоида в поджелудочной железе.
Поражение островков Лангерганса, вырабатывающих инсулин, приводит к нарушению его синтеза и, как следствие, сбою углеводного обмена. Развиваются признаки сахарного диабета:
- постоянная жажда;
- сухость во рту;
- исхудание;
- усталость;
- сонливость
и другие.
Латентная стадия может преобразоваться в стадию клинических появлений при действии провоцирующих факторов – это:
- острое или обострение сопутствующего хронического заболевания;
- вакцинация;
- переохлаждение или перегревание;
- инфекционное поражение.
Также следует помнить о том, что в большинстве случаев амилоидоз поджелудочной железы является проявлением системного амилоидоза – более выраженные признаки этой болезни со стороны других органов и систем могут привести к недостаточному вниманию к состоянию поджелудочной железы. Как следствие, диагноз поставят с опозданием, лечение будет начато поздно.
Диагностика
Диагноз амилоидоза поджелудочной железы поставить затруднительно – его проявления не являются специфическими и похожи на проявления других видов поражения железы. При постановке диагноза ориентируются на жалобы пациента, данные анамнеза (истории болезни), данные дополнительных методов обследования – физикальных, инструментальных, лабораторных.
Результаты физикального обследования будут такими:
- при осмотре – объективных изменений со стороны поджелудочной железы не наблюдается, если же прогрессирование усугубилось, у худощавых пациентов может быть заметно выпирание в эпигастрии (за счет увеличенной головки железы). Язык у пациента сухой, обложен белым налетом. При сочетании амилоидоза поджелудочной железы и печени, что наблюдается нередко, может быть заметно выпирание в правом подреберье, а если присоединилось откладывание амилоида в желчевыводящих протоках – может развиться пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
- при пальпации (прощупывании) живота – поджелудочная железа увеличена, плотная, но равномерно, чувствительная, при дальнейшем прогрессировании патологии – болезненная;
- при перкуссии (простукивании) живота – увеличение и болезненность железы перкуторно подтверждаются, при одновременном поражении печени при простукивании также определяется ее увеличение.
Инструментальные методы обследования, применяемые в диагностике амилоидоза поджелудочной железы, следующие:
- обзорная рентгенография органов брюшной полости – информативность метода не очень высокая в сравнении с другими, более прогрессивными методиками обследования. Но рентгенологический аппарат есть практически во всех клиниках (даже небольших) – такое обследовании поможет, как минимум, обнаружить увеличение поджелудочной железы и направить пациента на другое, более точное обследование;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ) – в тканях поджелудочной железы с помощью ультразвука можно обнаружить массу участков повышенной плотности – это очаги отложения амилоида, которые при прогрессировании болезни способны сливаться между собой;
- компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов можно получить больше информации, указывающей на изменения со стороны тканей поджелудочной железы;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) – цели и возможности те же, что и при проведении КТ. Следует учесть, что информативность МРТ при изучении мягких тканей может быть выше, чем информативность КТ;
- биопсия – забор тканей поджелудочной железы с последующим лабораторным изучением.
Важно
При проявлениях амилоидоза поджелудочной железы рекомендуется выполнить комплексное обследование и других органов (в частности, тех, грудной клетки и брюшной полости), которые одновременно могут быть втянуты в патологический процесс.
В диагностике амилоидоза поджелудочной железы привлекаются следующие лабораторные методы исследования:
- общий анализ крови – выявляется снижения количества эритроцитов и гемоглобина;
- биохимический анализ крови – выявляются гиперлипидемия (увеличение количества холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемия (уменьшение уровня натрия), гипокальциемия (уменьшение количества кальция), выраженная гипопротеинемия (снижение количества белка в крови – как общего, так и его отдельных фракций), гиперфибриногенемия (увеличение количества фибрина), азотемия (повышение уровня азотистых соединений);
- анализ дуоденального содержимого – в нем определяется сниженное количество ферментов поджелудочной железы;
- анализ крови на сахар – обнаруживается повышение глюкозы крови;
- электрофорез сыворотки крови – позволяет обнаружить так называемые парапротеины. Это, похожи по составу на белки соединения, которые появляются в крови при амилоидозе любой локализации (в частности, при амилоидозе поджелудочной железы);
- электрофорез мочи – в ней также выявляют парапротеины;
- общий анализ мочи – в моче определяются белки (протеинурия), лейкоциты (лейкоцитурия), цилиндры (цилиндрурия), эритроциты (гематурия);
- анализ кала – в нем выявляют фрагменты непереваренной пищи;
- выявление амилоидных фибрилл в поджелудочной железе – на предмет их наличия под микроскопом изучают биоптат железы.
Также практикуют такой современный метод диагностики, как медико-генетический анализ родословной – чтобы проанализировать наследственный аспект патологии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику амилоидоза поджелудочной железы чаще всего проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:
- панкреатит – воспалительное поражение поджелудочной железы;
- абсцесс – ограниченный гнойник в ее тканях;
- киста – полостное образование в поджелудочной железе с жидкостью внутри;
- новообразования – добро- и злокачественные;
- панкреонекроз – омертвение тканей поджелудочной железы.
Осложнения
Чаще всего амилоидоз поджелудочной железы сопровождают такие осложнения, как:
- мальабсорбция – потеря питательных веществ в пищеварительном тракте, которая наблюдается из-за их недостаточного всасывания в тонкой кишке, которое, в свою очередь, развивается из-за нехватки ферментов поджелудочной железы по причине поражения ее амилоидозом;
- сахарный диабет – нарушение обмена углеводов на фоне нехватки инсулина;
- панкреатит.
Лечение
Так как причины первичного амилоидоза поджелудочной железы неизвестны, его лечение является симптоматическим – это заместительная терапия при нехватке ферментов и инсулина.
Купирование вторичного амилоидоза обязательно включает в себя купирование патологии, на фоне которой он развился. Основными являются следующие назначения:
- диетотерапия;
- медикаментозное лечение.
Основы диеты при амилоидозе поджелудочной железы следующие:
- ограничение приема поваренной соли (лучше – до минимума) и белков;
- включение в рацион пациента сырой печени.
Медикаментозные назначения похожи с таковыми при амилоидозе другой локализации:
- хлорохин и другие препараты 4-аминохинолинового ряда;
- диметилсульфоксид;
- колхицин;
- унитиол.
При первичном амилоидозе могут применяться:
- цитостатическиие препараты;
- гормональные средства (кортикостероиды).
Обратите внимание
Как и при амилоидозе других органов, при тяжелом развитии описываемого заболевания нередко возникает необходимость в проведении перитонеального диализа – метода очистки периферической крови от токсических веществ и лишней жидкости.
В стадии ремиссии (отсутствии проявлений клинической картины) решается вопрос про санаторно-курортное лечение такого пациента в профильном санатории. При малейших симптомах заболевания такое лечение противопоказано.
Профилактика
Профилактика амилоидоза поджелудочной железы заключается в таких мероприятиях и действиях, как:
- предупреждение развития патологий, которые хоть мало-мальски заподозрены в возникновении амилоидоза поджелудочной железы – это инфекционные и соматические болезни, воспалительные процессы, опухоли, автоиммунные патологии. Если такие нарушения уже возникли, важной являются их своевременные диагностика и лечение;
- регулярные профосмотры у терапевтов и гастроэнтерологов;
- здоровый образ жизни – правильное питание, отказ от вредных привычек, закаливание организма;
- купирование любых проявлений аллергического характера;
- медико-генетическая консультация пациентов, у родственников которых было выявлено данное заболевание.
Прогноз
Прогноз при амилоидозе поджелудочной железы сложный. Это необратимый процесс, его обратное развитие не наступает, можно остановить только прогрессирование патологии. Практически всю жизнь пациент с таким диагнозом нуждается в поддерживающей терапии
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
Вопрос-ответ
Какие симптомы могут указывать на амилоидоз поджелудочной железы?
Симптомы амилоидоза поджелудочной железы могут включать потерю аппетита, необъяснимую потерю веса, тошноту, рвоту, а также боли в животе. Также возможно развитие диабета, связанного с нарушением функции поджелудочной железы.
Как диагностируется амилоидоз поджелудочной железы?
Диагностика амилоидоза поджелудочной железы обычно включает анализы крови, УЗИ или КТ органов брюшной полости, а также биопсию тканей, чтобы подтвердить наличие амилоида. Важно провести комплексное обследование для исключения других заболеваний.
Какие методы лечения применяются при амилоидозе поджелудочной железы?
Лечение амилоидоза поджелудочной железы зависит от его причины и может включать медикаментозную терапию для контроля симптомов, а также лечение основного заболевания, если это возможно. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления пораженной ткани.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям поджелудочной железы. Раннее выявление амилоидоза может значительно улучшить прогноз и помочь в выборе эффективного лечения.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свою диету. Употребление продуктов, богатых клетчаткой, и снижение потребления насыщенных жиров могут помочь поддерживать здоровье поджелудочной железы и уменьшить риск осложнений.
СОВЕТ №3
Следите за симптомами, такими как боли в животе, потеря веса и изменения в уровне сахара в крови. Если вы заметили какие-либо из этих проявлений, немедленно обратитесь к врачу для диагностики и возможного лечения.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные варианты лечения, включая медикаментозную терапию и изменения в образе жизни. Индивидуальный подход к лечению может значительно повысить его эффективность и улучшить качество жизни.
